AHA разработала научное заявление по стратегиям лечения кардиомиопатии у детей и подростков. Документ опубликован в журнале Circulation. Эксперты отмечают, что хотя кардиомиопатия встречается у одного из 100 тыс. детей, она представляет угрозу для жизни и является основной причиной трансплантации сердца у детей. Перед назначением лечения важно оценить симптомы заболевания и собрать подробный семейный анамнез. Требуется изучить патофизиологию сердца, определить фенотип заболевания и, если возможно, выяснить его причину для выбора специфического лечения. Необходимо оценить риски, связанные с кардиомиопатией, включая риск аритмий и внезапной сердечной смерти, переносимость физической нагрузки, результаты лабораторных исследований, таких как функция органов-мишеней и уровень В-типа натрийуретического пептида. Также рекомендуется провести визуализирующие исследования, такие как ЭКГ и МРТ сердца, и возможно выполнить диагностическую катетеризацию. Кроме того, важно определить клиническую группу, к которой относится ребенок. Это может быть группа с высоким риском развития кардиомиопатии, пациенты с бессимптомной или симптоматической кардиомиопатией, а также те, у кого заболевание находится в терминальной стадии. В документе основное внимание уделяется лечению детей с двумя наиболее распространенными фенотипами: дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией. При обнаружении дилатационной кардиомиопатии у пациента без предшествующего риска рекомендуется провести генетическое тестирование или полногеномное секвенирование. Лечение бессимптомных пациентов направлено, в первую очередь, на устранение факторов риска, включая вмешательства при структурных изменениях сердца. Ингибиторы АПФ рекомендуются в качестве препаратов первой линии. Бета-блокаторы могут быть назначены пациентам с фракцией выброса менее 40%. В случае симптоматического заболевания возможно добавление антагонистов минералкортикоидных рецепторов, ингибиторов SGLT-2 и активаторов миозина. Пациенты, у которых есть ближайшие родственники с гипертрофической кардиомиопатией, должны регулярно проходить скрининг с помощью эхокардиографии в подростковом возрасте каждые 1-2 года и каждые 3-5 лет после достижения 18 лет. Для лечения симптоматической гипертрофической кардиомиопатии могут быть использованы бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и дисопирамид. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая миотомия/миоэктомия, но не рекомендуется использовать этаноловую абляцию межжелудочковой перегородки.
Источник
Приглашаем Вас принять участие в образовательных мероприятиях для врачей
Ближайшие мероприятия