Миниздрав России расширил перечень орфанных заболеваний до 306 позиций, включив в него билиарный холангит (первичный билиарный цирроз). Это аутоиммунное заболевание приводит к разрушению внутрипеченочных желчных протоков, холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Чаще всего оно встречается у женщин среднего возраста и может долгое время протекать бессимптомно. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов у пациента составляет около 10 лет. Лечение включает применение урсодезоксихолевой кислоты и агонистов рецепторов, активирующих пероксисомные пролифераторы. В некоторых случаях пациентам может потребоваться трансплантация печени.